País com pouca tecnologia laboratorial para detectar doença da Hemofilia

País com pouca tecnologia laboratorial para detectar doença da Hemofilia

Assinala-se hoje, 17 de Abril, o Dia Mundial da Hemofilia, uma doença que, segundo o pediatra Luís Bernardino, é doença hereditária e que muitas mães são portadoras da doença, mas não sabem. O especialista, em entrevista exclusiva ao jornal OPAÍS afirma que não existe, na maior parte do território nacional, tecnologia laboratorial para detectar a doença, sublinhando que dada a grande fertilidade na população, as doenças genéticas como essa tendem a aumentar e a constituir uma grande sobrecarga para o sistema de Saúde

Estima-se que uma em cada 10 mil pessoas esteja afectada por Hemofilia A, e uma em cada 25 mil sofra de Hemofilia B. Portanto, em Angola deve haver para uma população de 30 milhões de habitantes, cerca de 3 mil doentes com Hemofilia A e 600 com Hemofilia B, segundo o pediatra.

Luís Bernardino, que também é presidente da mesa da assembleia geral da Associação dos Amigos de Doentes Hemofílicos de Angola (LADHA), disse que a hemofilia é uma doença praticamente ignorada pela sociedade, que por sua vez desconhece o sofrimento imposto aos pacientes. Devido a uma mutação genética no cromossoma X, algumas pessoas não possuem em quantidade suficiente uma proteína que ajuda na coagulação do sangue.

Explicou que a doença se manifesta por sangramento fácil, ou seja, quando a pessoa se fere e há a ruptura de um vaso, o sangue tende a sair. Salientou que o organismo humano tem três mecanismos para evitar a hemorragia.

O primeiro é o mecanismo vascular, onde os vasos contraem-se, o segundo é o de rolha que é as plaquetas, onde os elementos que existem no sangue vão se acumular no sítio da ruptura e fazem uma espécie de rolha para impedir que o sangue saia e o terceiro é o organismo da coagulação. Mas para a hemofilia a falta do factor oito e nove são os mais importantes. E esses factores existem em quantidades diferentes. Assim sendo, o factor 100 por cento é o normal, uma pessoa tem 40 por cento não tem grandes problemas. Só a partir de 40 por cento para baixo é que há problemas.

“Então os hemofílicos dividem- se em hemofílicos leves, que tem 40 por cento ou cinco por cento, depois cinco a um por cento que são os moderados. A maior parte dos nossos doentes são moderados. Quer dizer, que têm hemorragias por mínimo traumatismo. Os casos mais graves manifestam- se mais cedo”, disse.

“A hemofilia é uma doença terrível, incapacita os jovens”

Luís Bernardino explicou que os homens hemofílicos não transmitem a doença aos filhos porque são de XY e o Y não tem problemas, mas os doentes dão o X que tem a doença a todas as filhas, ou seja, todas as filhas são portadoras.

Contou que a doença manifesta- se muitas vezes quando se faz a circuncisão, onde o miúdo sangra perigosamente, quando a erupção dos doentes e quando passam esses perigos maiores fica o problema das articulações.

Segundo o especialista, as articulações são as coisas que as pessoas movimentam mais. E essas pessoas são como os diabéticos, precisam de ter o factor que falta e se não tiverem o factor têm hemorragia, sendo que as articulações mais interagidas são os cotovelos, punhos, joelhos e tornozelos.

“A hemofilia é uma doença terrível, incapacita os jovens, mas tem um remédio que era as pessoas disporem do factor oito na altura própria. Isto é, fazer o tratamento a pedido. Aqui muitas vezes ou não fazem ou demoram um mês. Essas incapacidades desses jovens podia ser evitada completamente. Nos sítios mais desenvolvidos já não se faz o tratamento a pedido, mas profiláticos”, contou.

Para exemplificar a gravidade do assunto, Luís Bernardino disse que esses doentes são como os diabéticos, onde não se espera que a pessoa entre em coma para lhe dar a insulina.

“Damos a insulina todos os dias. Tinha que ser assim na hemofilia. Tinha que se dar hemofilia duas ou três vezes por semana, mas não se faz isso. E nós não fazemos isso porque temos pouco factor”, contou.

Segundo o médico pediatra Luís Bernardino, a Hemofilia é uma realidade em Angola, contudo há um relativo desconhecimento sobre a doença.

“Neste momento é preciso pessoas para actuar, como fisioterapeutas”

Fez saber que actualmente têm um projecto com uma fundação Nova Nordisk que é para dar maior evidência à doença a nível da comunidade para que as pessoas tenham mais ideia que é uma doença que prejudica centenas de jovens.

Por outro lado, chamar atenção ao Governo para também permitir que dentro do departamento das doenças não infeciosas que é o caso da hipertensão e diabetes esteja também a hemofilia e tenha algum apoio, nomeadamente a compra, porque uma grande parte dos medicamentos que estão a usar é graça as ofertas que vêm da Federação da Hemofilia.

“Neste momento é preciso pessoas para actuar, como fisioterapeutas, pessoas nos laboratórios, equipamentos e graças a essa fundação já nos oferece um aparelho melhor e o que estava no hospital a ideia é mandá-lo para o Huambo e criar dois núcleos, um aqui no hospital Pediátrico de Luanda e outro no Hospital do Huambo que tenham laboratório capaz, fisioterapia, enfermeiros e médicos que não precisam ser dermatologistas”, disse.

Só em Luanda, os registos do Hospital Pediátrico já atingiram uma centena de doentes necessitando da administração regular dos factores de coagulação.

De acordo com o médico, além dos casos de hemofilia conhecidos em Luanda e Huambo, há informações de haver casos em Malanje e Benguela, pelo que se pode dizer que a doença está presente em todo o país, mas que ainda não é diagnosticada (tratada), devido à fragilidade do sistema. É preciso fazer a busca activa da doença.

Fez saber que os factores ficam muito caro. Neste momento, uma ampola de 500 unidade de factor oito, custa no mínimo para início do tratamento 100 mil kwanzas.

Mães não são doentes, mas portadoras

O médico Luís Bernardino explicou que a hemofilia é uma doença hereditária e que muitas mães portadoras do gene da doença, num dos seus cromossomas X, não sabem que não são doentes, porque têm no outro cromossoma X um gene normal que domina o doente e o impede de se manifestar.

Têm 50% de probabilidades de transmitir o gene doente aos seus filhos e estes, se receberem o cromossoma X do pai, serão meninas portadoras como a sua mãe, embora não sejam doentes.

Mas se receberem o cromossoma Y serão rapazes, e como o cromossoma Y é muito mais pequeno que o X, o gene da doença não é controlado por um gene são, e, portanto, eles serão doentes.

Segundo o médico que acompanha esses pacientes, a deficiência do factor é variável, mas conduz a hemorragias difíceis de controlar, quer superficiais quer profundas.

Nos casos graves pode uma hemorragia manifestar-se logo à nascença, no momento do corte do cordão umbilical.

Por sua vez, o vice-presidente, da Liga dos Amigos de Doentes Hematológicos de Angola (LADHA), Kaúnda da Gama, de 29 anos, que também foi-lhe diagnosticado a hemofilia, disse que viver com hemofilia é difícil, porque a falta de medicamento é uma realidade no nosso país.

“E por causa disso tem dificultado de certa forma a minha vida e de outros hemofílicos. Vezes há que temos um sangramento e não temos medicamentos ou factores em prontidão, porque às vezes tem, mas temos de nos deslocar até ao hospital para fazer a medicação e isso não facilita, porque muitos de nós vivemos distante”, lamenta.

Contou que uma hemorragia numa articulação faz pelo menos dois a três dias com factor ou mesmo duas semanas e se a pessoa não tiver o factor é pior ainda.

De realçar que todos os anos a 17 de Abril assinala-se o Dia Mundial da Hemofilia, uma doença crónica rara, genética, hereditária e incurável, que se caracteriza pela ausência, ou acentuada carência, de um dos factores da coagulação no sangue. Este ano o tema é “Adaptando- se às Mudanças”.